Гемофилию называют "царской" болезнью. При ней нарушена свертываемость крови, даже небольшая травма приводит к сильному кровотечению. Гемофилией страдал царевич Алексей, а королева Виктория являлась ее носителем. Сегодня в Кузбассе заболевание официально диагностировано более чем у 100 человек. Среди них четырехлетний мальчик Давид. 

В рамках проекта "Откровенный разговор" мы встретились с его мамой Ириной Широковой. Она Президент Всероссийского общества по гемофилии в Кузбассе, организатор и руководитель АНО "Древо жизни", талантливый художник. А еще Ирина делает самый вкусный облепиховый чай, за чашкой которого рассказала, есть ли сейчас лечение от гемофилии, почему на девушку жаловались в ПДН, как помочь себе, поддерживая других?

Ирина, расскажите о себе? Своей семье?
Мне скоро 32 года. Мама двоих детей, семилетнего Тимура и четырехлетнего Давида,  жена. Счастливая семья (улыбается). По образованию инженер-строитель, окончила ТГАСУ. Проработала по специальности 2 года и ушла в декрет. Строила вместе с мужем РЦ "Магнит" в Ягуновке. Сейчас работаю в сфере недвижимости и в своем АНО "Древо жизни", помогаем детям и взрослым с особенностями развития. В свободное время люблю рисовать.

Поделитесь историей Давида.
Начну немного издалека. Родила первого сына в 2016 году, в 2019 забеременела Давидом. Решили съездить в отпуск во Вьетнам. Я на третьем месяце беременности, а старший сын заболевает там тропической болезнью - лихорадкой Денге. Температуру только сбиваешь, снова поднимается. Нашли русского врача, выяснилось, что нельзя использовать "Нурофен", только "Парацетамол».  Это была первая предпосылка к основам гемофилии. Гемофиликам нельзя "Нурофен". 

Кроме того, меня беременную во Вьетнаме облучили. Ничего не сказав, сделали рентген Тимуру, не дали защиту. Это был шок.

Что было дальше?
По прилету обнаружила у себя на ладошках гематомы. Сказали, от физической нагрузки. Сдала анализы – ничего не показали. Тогда еще не знала, что у нас в роду есть гемофилики.

Давид появился на свет в 38 недель, в срок. Был огромный страх родить нездорового ребенка, потому что у старшего сына есть проблемы по неврологии, надоело лежать  в больницах. Слезно просила врачей, чтобы не тянули малыша за шею.  Все в итоге было на высшем уровне. 

Когда сыну было 3,5 месяца, переехали в Полысаево. Муж был на работе, я собиралась в садик за старшим, отошла. Давид перевернулся на кровати, упал на пол. Помню, стало страшно. Мама успокоила, сказала, ничего страшного, но на сердце было неспокойно. Поехали в больницу, хотя не было никаких симптомов, криков, просто проверить. Сказали, у Давида эпидуральная гематома, нужно делать трепанацию черепа. Сына забрали на операцию, было так страшно… Бессонная ночь, постоянно узнавала, как Давид. Потом находился в реанимации две недели, делали переливание крови. Не смогла сохранить ГВ. Затем обычная палата, и тут началось. Кололи антибиотики, чтобы быстрее все заживало. Шрам на головке начал нарастать, это место надувалось, ребенок стал нервным, крикливым. Шишка уже была, как вторая голова.

Что говорили врачи?
Говорили, рассосется, делали компрессы. Позже узнали, при гемофилии их нельзя. 

Я предчувствовала что-то плохое, попросила мужа приехать к нам ночевать. В 4 утра у Давида открылось кровотечение из шрама. Отреагировала только медсестра, врач ничего не делал, говорил, анестезиологи не готовы. Давид зеленел, кровь бежала, как из крана. Такая беспомощность: мы в больнице, и никто не может помочь. Меня называли паникершей.

9 утра. Давид потерял 50 мл крови. Врач просил прощения. Опять реанимация, переливание крови, проблемы с кишечником из-за смеси. После второй операции спустя две недели наблюдались уже дома. Причину кровотечения не установили, только сказали, что-то с кровью.

А потом что?
Давид начал хватать игрушки, неудачно заденет себя – появляется гематома. И так постоянно. Ездили в больницу в Кемерово, там предполагали, что избиваем ребенка, заявляли в ПДН. Ребенку 8-9 месяцев, только начал бегать, и постоянные гематомы. Сама начала искать, что с кровью, наткнулась в соцсетях на страницу девочки с гемофилией. Описала нашу историю, она подтвердила, что, возможно, у Давида это заболевание. Девушка передала информацию во Всероссийское общество гемофилии. Оттуда мне поступил звонок от президента общества, он посоветовал сдавать анализы.

Дальше мы попали к гематологу. Первая встреча была неприятной, она так же, как другие, предположила, что бьем ребенка.  Сдали анализы, оказался 8ой фактор, показатель гемофилии. Попали к другому гематологу, я услышала: "У вас страшное заболевание". Сразу куча вопросов: "А как? А что? Как лечить? Что делать? Вдруг кровотечение?" На все вопросы врач ответила: "Ставим укол". Я обрадовалась, подумала, что вот лекарство от всех бед. Принятия диагноза еще не было совсем. Зашли в процедурный кабинет с надеждой, поняли, что у восьмимесячного ребенка нет вен, их не видно. 

Вен нет из-за гемофилии?
Да, как правило, у гемофиликов плохо видно вены. Они есть, но могут лопаться. На тот момент это было из разряда фантастики – поставить укол в вену. Четко помню момент, как захожу полная надежды в процедурный, а укол не могут поставить. Ребенок кричит, психует, медсестра ковыряет ему руку. 4 часа мы пытались. 

Мне дали контакты хорошей медсестры. Благодаря ей, начали ставить уколы за 10 мин. Не так съел сухарик – кровотечение, едем в больницу. Прищемил палец, содрал ноготь – мы под ее контролем. Сейчас на профилактике 3 раза в неделю наша медсестра ставит укол. Сама тоже могу при необходимости.

Как действует лекарство?
Увеличивает свертываемость крови, Давид становится почти обычным ребенком. У него еще есть сопутствующее заболевание: кровь сильно бежит, никто не может понять почему, даже в Москве не нашли ответ. У нас еще легкая степень. 

Как сейчас Давид воспринимает уколы?
Сын уже спокойно дает руку для укола, все понимает и принимает в свои 4 года. А я в такие моменты думаю: "Ведь врагу такого не пожелаешь. Постоянные уколы".

Уколы предоставляют по ОМС?
К счастью, да. 

Сейчас  с лекарством нет проблем?
В этом году гемофилики столкнулись с тем, что нет некоторых препаратов. 

Альтернативы есть?
Нет.

И что делать?
Я пишу запросы в министерство как юрлицо. Люди сами обращаются в разные инстанции.

Какие еще сложности при гемофилии?
Упал – начинается гемартроз (опухают суставы). Ребенок начал ходить, неудачно падает, коленка или голеностоп разбухает до огромных размеров. Нужны уколы постоянно. Когда ребенок маленький, в больнице ставят катетер, хотя этого нельзя делать, потому что малыш  может вырвать или повредить его. 

Сын хочет на детскую площадку, разрешаю. Убегает, возвращается со слезами, говорит, что больно, не может. Так внутри тяжело: ребенок хочет быть обычным, а не может. Не знаешь, как помочь. Сустав разбухший, болит.

Сейчас у нас чудесный гематолог, ответит в любое время. Она перевела нас на лекарство пролонгирующего действия. Мы забыли про гемартрозы. 

Давид знает про заболевание, верно?
Знает. Психолог посоветовала проговорить все. Сын сильно боялся уколов, мог во сне кричать: "Нет, только не укол!". Посоветовали поиграть во врача. Начали так делать, через игры Давид понимает. Он вообще очень понимающий. В этом году первый раз ходили на горку, там была кровь, объясняю, что нужно быстрее уходить, чтобы не сбили с ног. Сын скатится и сразу убегать. 

Давид задает вопросы, почему у него такая болезнь?
Пока нет, не хватает до конца понимания.

Гемофилия передается по мужской линии?
Не обязательно, есть и женская гемофилия, но крайне редко. Гемофилия передается от мамы к сыну. Если у Давида родится дочка, то семья не избавится от заболевания, она будет носителем гена гемофилии. Сама она будет здорова, но станет носителем. А если мальчик, то все, забудем о гемофилии.

Получается, Давид от вас получил ген? 
Да, нас три поколения девочек. Мой дядя болел гемофилией, как выяснилось позже.

Ира, есть постоянный страх за ребенка? Или удалось победить его?
Я не мама-наседка, чтобы постоянно оберегать сына. Но недавно со старшим ребенком испытала то, что показали в "Слове пацана". Это будто стало "модным", поэтому за Давида сейчас боюсь в этом плане. Страшно, что подойдут, ударят, а для сына это чревато серьезными последствиями.

Даже с уколами удар может привести к нехорошим последствиям?
Да, смотря какой силы удар.

Давид ходит в обычный сад. Воспитатели как-то по-особенному следят за ним? Как относятся дети?
Я спокойно ко всему отношусь. Были моменты, когда Давида кусали, и он сам кусал. Ничего такого не вижу. Ударят? Ну ударят. А так он будет думать, что особенный. Сначала было, что манипулировал заболеванием.

Перед тем, как отдать в сад сына, ознакомила заведующую полностью с вопросом. Потом пришла к воспитателям. Сначала, конечно, напугались. Я успокоила, договорились, что-то случается, сразу звонок мне.  Понимаю людей, осознаю, какая это ответственность, но это обычный ребенок. Воспитываю так же, как всех. Не хочу, чтобы ребенок отличался от других, чтобы рос с пониманием, что он особенный. Хочу, чтобы знал, что обычный. 

Какие особенности образа жизни у Давида?
Малоподвижный образ жизни, но сам по себе сын очень активный.  По еде ограничений нет, ест все. Нельзя "Ибупрофен", разжижающие кровь лекарства.

Самое сложное впереди – выпадение молочных зубов. Боюсь этого момента. Стоматологи не хотят браться за лечение зубов у гемофиликов. Тройная доза уколов, увеличивающих свертываемость, только потом принимают.

Заболевание уже плотно вписалось в нашу жизнь.

Ира, а как муж воспринял диагноз?
Не принимал сначала. Говорил: "Он здоровый, ты все придумываешь»".

А свои эмоции помните?
Это был шок. Страх, паника, когда были кровотечения. В 2020 году я поступила в медколледж на фельдшера.

Это помогло вам справиться с депрессией?
Да.

Расскажите о своей организации "Древо жизни"?
Осознала, что я должна помогать людям. Не хочу, чтобы кто-то еще прошел через недопонимание врачей, беспомощность, не желаю, чтобы даже враг мой такое пережил. 

Мы открыли АНО "Древо жизни" в декабре прошлого года, помогаем детям-инвалидам, взрослым людям с ОВЗ. Сейчас у нас там гемофилики, добавляются диабетики. Помогаем с лекарствами, восполняем дефицит знаний. Ориентируем по навигации по медицинским учреждениям: куда обратиться, к кому пойти. Мне этого не хватало. Планирую выходить на гранты, хочу запустить курсы иппотерапии для детей с особенностями развития по неврологии, проводить семинары, оказывать многостороннюю помощь. Сейчас в ближайших планах - установка информационных стендов около кабинета гематолога. Раньше гемофиликам помогало только переливание крови, от гемартрозов вообще не было лекарства. Это постоянно реанимации, боли. Поэтому сейчас взрослые с гемофилией молятся на современные уколы, берегут их. В холодильнике лежит препарат, а они не ставят, мучаются от болей.  Нужно доносить информацию. 

У вас есть команда?
Моя команда сейчас: бухгалтер, муж, свекровь. Плюс специалисты, к которым обращаемся.

Какие в организации специалисты?
Пока только психолог.

Ира, "Древо жизни" - бесплатная организация для подопечных?
Да.

Как вытягиваете финансово?
Пока самостоятельно. Потом планирую получить гранты, получить спонсорскую поддержку. Не боюсь подойти и попросить помощи, могу действовать в моменте. Так попросила поддержки у Анны Евгеньевны Цивилевой. Она откликнулась, сводили наших пациентов в кино. Еще с ее помощью реализовали мою идею. В ДШИ № 50 Кировского района дети нарисовали, как, по их мнению, выглядит гемофилия. Ко Дню гемофилии мы запустили эти рисунки на стендах в городе. У этого проекта информационно-социальная направленность, ведь даже врачи иногда не знают, что такое гемофилия.

Сейчас можно стать подопечным "Древа жизни"?
Конечно!

Бывало, что люди приходили к вам  и вообще не знали, что делать?
Да, бывало. Не могут найти врача, лекарство. Помогаю с бесплатными консультациями.

Ира, вы Президент Всероссийского общества по гемофилии в Кузбассе. Там бывают мероприятия?
20 апреля провели Школу гемофилии в Новокузнецке. Это  ознакомление пациентов с нарушениями свертываемости крови. Она направлена на повышение уровня их знаний, информированности и практических навыков по рациональному лечению. Участники Школы познакомились с болезнью Виллебранда и Ингибиторной формой гемофилии. Были  консультация ортопеда-травматолога, гематолога, в том числе из Москвы и Питера.  

Недвижимость, дети, муж, "Древо жизни", президентство. Ира, как успеваете все?
Ничего не успеваю (смеется). Рецепт простой: поддерживать друг друга в семье. Если б не муж, всем бы этим не занималась. Я генератор идей, он готов помочь в воплощении. Хочу спать, сам может убраться, приготовить. У меня великолепнейший муж! Благодаря ему запустили "Древо жизни".

Как ваши друзья отнеслись к диагнозу Давида?
Моя сильнейшая боль: кума, крестная старшего сына, близкий для меня человек, не поддержала, когда нужно было. Зачем дружить с человеком, у которого постоянные проблемы? Она не единственная.

Долго переживали?
Да. В ситуации с кумой до сих пор есть непонимание, обида.

А сейчас как с друзьями?
Друзей не стало больше. По мне не скажешь, но я замкнутый человек, не люблю впускать в жизнь кого-то, делиться тем, что имею. Сейчас есть две близких подруги. 

Гемофиликам выдают специальные паспорта. Это правда? У Давида он есть?
Да, паспорт гемофилика, он лежит в детсаду.

Сейчас в эпизоды кровотечений у вас нет паники?
У меня, мужа нет, у других людей есть, ведь крови столько, будто артерию перерезали. Кровотечение из носа – все кругом в крови. 

Кот племянницы поранил Давида, у девочки случилась паника. Он кричал, поэтому кровь еще больше пульсировала, в такие моменты будто потоп происходит. При этом Давид знает, что нельзя кричать, но он ребенок, реагирует на боль.

Ира, а Тимур не пугается в такие моменты?
Отдельная история. Тимур знает про болезнь брата, сразу объявляет всем, что Давид - инвалид, к нему нельзя прикасаться (смеется). Мальчики начинают играть, увлекаются, конечно, бывает, происходит что-то. Недавно им вообще удалось скрыть от меня кровотечение. Повредили в игре нос Давиду. Тимур решил, что я буду ругаться, принес мясо из морозилки, взял футболку, приложил к носу, зажал холодом. Остановил кровь, не испугался. Позже нашла футболку всю в крови. Спросила, сказали, кровь пошла сама собой. Ругать не стала, так как сориентировался, но наказала, чтобы всегда мне говорили. 

А бабушки остаются с Давидом?
Нет, боятся. 

С мужем есть возможность выйти вдвоем?
Редко. Все боятся.

Как вы отдыхаете?
Не отдыхаем вообще (смеется).

Хорошо, где черпаете силы тогда?
В друг друге, в занятиях любимым делом. Я рисую, когда мне плохо. Сейчас я в депрессивном состоянии, но не готова идти к психиатру, принимать лекарства. Использую арт-терапию, выплескиваю боль через картину. Становится легче.

К психологу не обращались?
Обращалась, не помогло, как и гипноз. У меня и мама психолог. Много прошла, но своего не нашла.

Ира, какая основная сложность в воспитании Давида сейчас?
Сейчас ходим с ним к психологу, не могу сама подобрать к нему ключики. Давид отличается от Тимура. Есть сложности, бывают вспышки агрессии. Не знаю, как быть, доверились специалисту. Есть неврологические речевые сопутствующие проблемы из-за наркозов.

Сложностей, связанных с гемофилией, сейчас нет?
Нет, она встроилась в жизнь. Давид понимающий, душевный, открытый, но одновременно замкнутый. 

С Давидом вы наблюдаетесь в нашем регионе?
Да, не вижу смысла куда-то ездить.

Чего, по-вашему, не хватает в Кузбассе для детей с особенностями?
Квалифицированных врачей, которые глубоко разбираются в вопросе, готовых прийти на помощь. Отзывчивых, некорыстных, понимающих. Растерянная мама только пришла, уже облаяли, в нашем случае мы столкнулись с вызовом ПДН. 

Много жалоб из Новокузнецка, там не хватает специалистов,  врачи открыто говорят идти на платный прием. Сейчас в Кузбассе около 125 специалистов по нашему профилю.

Пациенты не могут попасть на прием, на УЗИ. Есть проблемы с логистикой. Гемофилика с кровотечением возят по больницам в тот момент, когда каждая секунда важна.

То есть, единого маршрута нет?
Нет, сейчас боремся с этим. Буду акцентировать внимание на проблеме. У меня подопечные в Тисуле, Верх-Чебуле, по всему Кузбассу. Им отказывают в инвалидностях, без рецепта не дают лекарство, а укол нужен, жизненно важен. 

С негативом сталкиваетесь из-за заболевания?
Нет. В садик взяли без проблем. 

Ира, какая у вас мечта?
Для себя реализоваться. У меня СДВГ, я занимаюсь несколькими делами одновременно, не могу получить удовлетворения от одного вида деятельности.

Ваш совет мамам, которые только что узнали о диагнозе ребенка.
Сразу обратиться к психологу. Видела, знаю, сама проходила это все, многие не осознают, не принимают диагноза, отрицают его. Тяжело признать, что ребенок нездоровый... Со временем пришла к тому, что ходить к психологу, психиатру нормально. Нет совсем здоровых людей. Воспитание – это, прежде всего, воспитание самого себя. 

Что пожелаете всем мамам?
Не реагировать на негатив или отвечать на него с улыбкой.

К беседе присоединился муж Ирины Семен.

Семен, как восприняли, что у Давида гемофилия?
Расстройства не было, воспринял как факт. Были моменты, думал, не может быть, придумывают, что кровь не свертывается. Поддержал жену в получении инвалидности для сына. Это не приговор, Давид - такой же ребенок, как все. Нужно знать, как быть и что делать в сложных  ситуациях. Как есть, так есть. Дано нам идти с этим, ставить постоянно лекарство, значит, так надо.

Страха не было?
Паники не было, было волнение. Страх был, когда он маленький попал на операционный стол. Есть повышенное внимание к тому, чтобы дети не сильно бегали. Страшно, что опять поедем ставить лекарство, снова проходить через это. 

Какие черты помогают Ире в материнстве, на ваш взгляд?
Она очень заботливая, даже чересчур. Много дает любви детям, но одновременно требовательная. Сыновья должны соблюдать правила. Если ребенок плохо ведет себя в садике, поругает, но любовью не обделяет. У Иры цель - вырастить хороших людей с широким кругозором. Дает им возможность выбора, возит по кружкам. У старшего сына были футбол, борьба, плавание, - всестороннее развитие.

А Давид ходит на кружки?
Он занимается развитием речи с логопедом. Как таковым спортом не занимается, нельзя, но ему нравится футбол, автомобили. 

Что вас восхищает в Ире больше всего?
Она старается все делать для семьи, для меня. Очень верная, заботливая, отзывчивая. Всегда поможет, если кто-то просит. Поэтому и запустили "Древо жизни".

Благодарим Ирину за откровенный разговор. Желаем развития, роста ее детищу "Древо жизни", успехов во всех сферах деятельности, а Давиду и всей семье крепкого здоровья, оставаться друг для друга надежной опорой!

Распечатать

Другие статьи на эту тему

Особенности детского питания

Синдром поясничной и тазовой боли при беременности

Книги для тех, кто только учится взрослеть